臧晏 专家工作室
咨询者：linzi0905
咨询标题：血小板减少性紫癜
咨询内容：臧晏教授： 你好！我的小孩名叫李察，男，3岁，14公斤，于去年11月份在广西区医院检查出并确诊为特发性血小板减少性紫癜，病程至今有一年多了，期间住院过四次，病程过程以下： 初次住院时间：2007年11月7日――2007年11月23日，入院检查示：全身皮肤散在分布皮下出血点及大小不等瘀斑，直径2－3cm之间，压不褪色，全身淋巴结未触及，咽充血，双扁桃体I°肿大，心肺（－）腹平软、肝脾未触及，肠鸣音正常，关节无红肿畸形，压痛，活动尚可，神经系统（－）。血细胞分析，WBC9.8*10E9/L,N25%,RBC*10E12/L，Hb122g/L,PLT15*10E9/L。尿、大便常规未见异常，血电解质，肝肾功能、凝血二项，免疫球蛋白未见异常。心肌酶谱四项：α-羟丁酸脱氢酶282u/L,LDH327 u/L,CK200 u/L,IgG7.8g/L,IgA0.8 g/L。行骨髓穿刺检查手术顺利，骨穿结果回报提示：考虑巨核细胞成熟障碍。予醋酸泼尼松片冲击治疗、大剂量丙种球蛋白静滴，口服升血小板胶囊，利巴韦林抗感染等治疗，治疗后血常规复查示：粒细胞计数13.9*10E9/L,血小板计数393*10E9/L。病情稳定出院，出院后医嘱用药：醋酸泼尼松片500mg sig 12.5mg/次，bid;麦滋淋10.05g sig1/3包/次，bid。 出院后未按出院医嘱进行服药，改吃中药，停服激素。期间出现发烧、感冒现象，每隔一周复诊血小板数一直下降。于2008年1月1日伴鼻衄半天急诊入院，见库欣氏貌，面部、双侧颈部及双下肢对称性针尖样大小皮下出血点，及大小不等瘀斑，左侧鼻腔见血痂黏附，颊膜见一芝麻大小血疮，血细胞分析：WBC76*10E9/L,N54.4%,L32.4%,RBC4.45*10E12/L，Hb136g/L,PLT13*10E9/L。凝血四项：ADTT48.7s,余正常。予甲基强的松龙充击3天后血小板升至55*10E9/L,后患儿出现咳嗽，考虑急性咽炎，血小板又降至33*10E9/L,予头孢他啶抗感染治疗后咳嗽好转，经大量丙种球蛋白冲击冶疗后血小板升至PLT215*10E9/L,病情稳定后出院，21日出院带药：强的松片100＃ sig 30mg/次,Qd,24日后减1粒，清晨顿服;复方芦丁片30＃ sig 1＃/次，bid;vit C片0.1×45＃sig 0.1/次,tid。 但出院后一周复查血小板计数已降至16*10E9/L。2008年1月30日－2008年2月8日第三次住院。入院时检查见库欣氏貌，面部、双侧颈部及双下肢对称性针尖样大小皮下出血点，及大小不等瘀斑，出现嘴唇干裂，睡觉时汗多。，血常规分析示：WBC12.4*10E9/L ,N46.5%,L42.6%,RBC4.83*10E12/L，Hb141g/L,PLT16*10E9/L。肝肾功能、电解质、心肌酶、CPP未见异常，仍然大量丙种球蛋白冲击冶疗和口服激素维持，但这次冲击结果并不理想，血小板只升至67*10E9/L。因春节期间给出院回家过年，出院带药：强的松片100mg sig 12.5mg/次 bid; 复方芦丁片30＃ sig 1＃/次，bid;复方皂矾丸1盒，sig 1.4g/次 bid。对于嘴唇干裂服过AD滴剂，维B片,维B2片，用维E胶囊涂，但一直不见好转。 出院一周后复查血小板计数再次降至12*10E9/L,于2008年2月19日第四次住院，入院时出现全身皮肤散在分布皮下出血点及大小不等淤斑，压不褪色，咽充血，双扁桃体I°肿大，感冒鼻塞、咳嗽,嘴唇干裂，睡觉时汗多。血细胞分析：WBC14.2*10E9/L,N72.1%,L20.5%,RBC4.71*10E12/L，Hb140g/L,PLT13*10E9/L。予大量丙种球蛋白冲击血小板升至PLT55*10E9/L,把强的松改为甲泼尼龙片，每天氧 嗪0.75g,NEB650mg静滴一星期，口服盐酸氯溴素口服液，感冒，咳嗽得以好转，2月28日开始予巨和粒配合长春新碱、重组人干扰素α2b 治疗，巨和粒每天肌注一针，连续注射13天，长春新碱0.9m每星期一次，连续注射两个月，重组人干扰素α2b100单位im ，一周二次连注射2个月，用药期间血小板升升降降，在15－38*10E9/L之间浮动，偶有偏高或正常。停止此治疗方案后血小板逐渐降至20*10E9/L左右，维持一个多月。这期间同时服用升血小板胶囊，甲泼尼龙片3? 粒/次，一天一次;复方芦丁片一次一粒一天三次，维生素C片一次一粒一天三次。期间一直是嘴唇干裂，睡觉多汗。 5月中在北京东四医院血液中心给专家会诊以中医为主激素甲泼尼龙片3＃/天同服的方案治疗3个多月，第一个月服药半个月后血小板降至6－8*10E9/L,输一次血小板后升至89*10E9/L,之后开始感冒咳嗽发烧，血小板又降至23*10E9/L,感冒咳嗽好后加服升血小板胶囊，一个月后血小板计数升至40*10E9/L,一直维持20天。后停服升血小板胶囊，血小板又降至6*10E9/L,再次输血小板并同服升血小板胶囊，血小板计数升至38*10E9/L,两天后又降至8*10E9/L,两天后再次输血小板，血小板只升至21*10E9/L,后又一直下降。2008年9月20日再次输丙种球蛋白，并同时服用硫唑嘌呤片一次三分之一粒，一天两次和激素3粒半/天。广西区医院专家总结：患者李察耐药性很强，免疫力很差，容易感染，只要稍微不注意就容易感冒咳嗽等。今年9月建议我们到外省找更好的治疗方案。9月12号我们找个北京核工业医院的赵翠兰教授给小孩子治疗,吃了大半个月的增血宁片,一次3粒,一日三次;止血散,一次1/3包,一日三次;血友复康胶囊,一次2粒,一日三次;增血安胶囊,一次一粒,一日三次.服药期间出现过口腔霉菌感染,流过三次鼻血,血小板下降至4,输过三次丙种球蛋白.现血小板数仍在下降之中.小儿李察积极配合治疗，不怕打针，中药，西药，中成药他都能配合服用，只是病情不能稳定。恳请臧晏教授根据李察的病情制定相应冶疗方案，能让他的血小板数升至正常水平并稳定。急盼！谢谢！ 因为路途远，小儿年纪小，我们想用邮购的方式购药。 联系方式： 13978853210 0771－7528800, 林园 地址：广西南宁市新阳路永和园10栋402号